WYDARZENIA

PACHYGYRIA - wady  wynikające z zaburzonej migracji neuroblastów (heterotopie) powodują nieprawidłowe ukształtowanie zarówno zakrętów płaszcza mózgu, jak i budowy kory mózgowej oraz innych struktur mózgu. Heterotopie zwykle towarzyszą wielu wadom rozwojowym o.u.n., a często można je stwierdzić również w zespole małogłowia i małomózgowia pierwotnego prawdziwego (microcephalia vera). Wadę tę przypisuje się głównie czynnikom genetycznym, a przyjmuje się, że dziedziczy się ona recesywnie autosomalnie. Klinicznie - oprócz małych wymiarów czaszki (zwykle poniżej trzeciego odchylenia standardowego), związanych z niedorozwojem globalnym mózgu i z innymi wadami o.u.n. - może występować opóźnienie w rozwoju psychoruchowym (zwłaszcza zaburzenia rozwoju mowy) oraz padaczka. Układ komorowy mózgu na ogół nie poszerza się wyraźnie, co można wykazać w USG osiowej TK mózgu lub w MR. Małogłowie prawdziwe (pierwotne) wymaga różnicowania ze znacznie częściej występującym małogłowiem wtórnym. Powstaje ono w wyniku zahamowania rozwoju mózgu (i czaszki), spowodowanego uszkodzeniem powstałym w okresie życia płodowego i (lub) okołoporodowego. W tym typie małogłowia stwierdza się na ogół poszerzenie układu komorowego mózgu, zanik tkanki mózgowej itp. Występują tu ponadto: niedowłady kończyn, opóźnienie w rozwoju psychoruchowym oraz nierzadko padaczka.

definicja pochodzi ze strony http://pachygyria.w.interia.pl/pachygyria.htm